Mondini dysplasia

Mondini Dysplasia, (malformación de Mondini, defecto de Mondini) es una anormalidad en el oído interior que puede ser la causa de audiencia de la pérdida.

Una persona con Mondini dysplasia tiene una cóclea que es incompleta. Una cóclea normal tiene dos vueltas y media, una cóclea con Mondini dysplasia tiene dos, un y medio, un, o ningunas vueltas (o incrementos). Esto causa la pérdida de la audiencia gradual o hasta repentina que puede ser profunda.

Este tipo de la malformación se ha descrito como una cóclea aplanada con el desarrollo sólo del rollo básico. En vez de dos y una mitad de vueltas en la cóclea huesuda, pueden haber sólo unas y medias vueltas, con el medio y apical gira la ocupación de un espacio común o cloaca. El agenesis es raramente simétrico, pero ambos oídos siempre muestran cierto nivel de la malformación. Las estructuras vestibulares y sus elementos de los nervios asociados pueden ser de manera similar subdesarrollados. Parece haber una interrupción en el desarrollo de la cóclea en la etapa en la cual es representado por un tubo corto, curvo (sobre la 6ta semana de la gestación).

Las estructuras vestibulares pueden ser reconocibles en algunos casos; en otros no hay ningún laberinto membranoso. De vez en cuando algún epitelio sensorial puede estar presente; esto implica la posibilidad de función. Un conducto endolymphatic ampliado y el saco y una válvula utriculoendolymphatic deficiente comúnmente se encuentran asociados con el colapso de la membrana de Reissner o una ausencia de endolymphatic hydrops. Las lesiones del órgano del final de Corti pueden estar presentes o ser ausentes. La estría vascularis y el ligamento espiral a menudo son normales. La deformidad de Mondini puede tener que ver con una ausencia de las ventanas ovales y redondas junto con otras lesiones aplásticas del oído medio.

El tipo Mondini de la sordera se puede hacer primero la manifestación en infancia o vida adulta temprana. La función auditiva se extiende de la sordera marcada a la audiencia normal. Los mecanismos de la audiencia de la pérdida en aplasia de Mondini se pueden explicar sobre la base de conclusiones pathologic en los oídos interiores o medios, incluso dysgenesis de los órganos del final y asociaron elementos de los nervios suficientes para causar un sensorineural audiencia de la pérdida; el aplasia de las ventanas ovales o redondas, que podrían explicar la manifestación sensorineural audiencia de la pérdida en la presencia de órganos que aparecen del modo normal de Corti; y aplasia o infección del oído medio que causa una pérdida propicia.

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Mondini Dysplasia



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